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La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie très rare. Son incidence est la même dans tous les pays et se situe entre 0,5 et 1 nouveau cas par million d'habitants et par an. Trois foyers (deux en ex-Tchécoslovaquie et un en Israël chez des Juifs d'origine libyenne), dans lesquels l'incidence est de 5 à plus de 100 cas par million d'habitants et par an, ont été décrits : en fait, ces foyers correspondent à des formes à haut déterminisme génétique (28).
Depuis 1990, les spécialistes britanniques ont mis en place une surveillance épidémiologique élargie à tous les cas de MCJ, quel que soit l'âge des victimes.
Les tableaux VI et VII illustrent le suivi de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
au Royaume-Uni durant la période 1985-juin 1996.
Tableau VI. Nombre de cas de MCJ suspectés et confirmés au Royaume-Uni de 1985 à juin 1996
(D'après The National CJD Surveillance Unit, UK)
| Année | Cas suspectés | Cas sporadiques | Cas iatrogènes | Cas familiaux | Cas de MCJ atypiques | Total de cas confirmés ou probables |
| 1985 | / | 26 | 1 | 1 | / | 28 |
| 1986 | / | 26 | 0 | 0 | / | 26 |
| 1987 | / | 21 | 0 | 0 | / | 24 |
| 1988 | / | 23 | 1 | 1 | / | 23 |
| 1989 | / | 28 | 2 | 1 | / | 31 |
| 1990 | 52 | 26 | 5 | 0 | / | 31 |
| 1991 | 75 | 32 | 1 | 3 | / | 36 |
| 1992 | 96 | 44 | 2 | 4 | / | 51 |
| 1993 | 78 | 37 | 4 | 2 | / | 46 |
| 1994 | 115 | 53 | 1 | 2 | / | 59 |
| 1995 | 86 | 33 | 4 | 1 | 3 | 45 |
| 1996 | 56 | 12* | 0 + | 0 | 11+ ** | 32** |
* 1er mai 1996 ; ** fin septembre 1996
Tableau VII. Nombre de cas connus de MCJ sporadiques confirmés au Royaume-Uni de 1970 à avril 1996 pour des patients âgés de moins de 45 ans.
| Tranche d'âge | <30 | 30-34 | 35-39 | 40-44 | Total |
| Année | |||||
| 1970-79 | 1 | 2 | 3 | 2 | 8 |
| 1980-84 | 1 | 1 | 3 | 1 | 6 |
| 1985-89 | 0 | 0 | 3 | 3 | 6 |
| 1990-94 | 0 | 0 | 1 | 2 | 3 |
| 1995-96 | 6 | 3 | 0 | 1 | 10 |
| Total | 8 | 6 | 10 | 9 | 33 |
(D'après The Lancet, Vol 347, 6 avril 1996, 85)
Tableau VIII. Incidence de la MCJ dans différents pays (d'après Creutzfeldt-Jakob disease surveillance in the United Kingdom. Fourth annual report August 1995, 90).
| Pays | Période | Incidence en cas confirmés
par million d'habitants |
| Chili | 1955-1972
1973-1977 1978-1983 |
0,10
0,31 0,69 |
| Tchécoslovaquie | 1972-1986 | 0,66 |
| France | 1968-1977
1978-1982 1992-1994 |
0,34
0,58 0,81 |
| Allemagne | 1979-1990
1993-1994 |
0,31
0,68 |
| Israël | 1963-1972
1963-1987 |
0,75
0,91 |
| Italie | 1958-1971
1993-1994 |
0,05
0,61 |
| Royaume-Uni | 1970-1979
1980-1984 1985-1989 1990-1994 |
0,31
0,47 0,46 0,82 |
| Pays-Bas | 1993-1994 | 0,92 |
| USA | 1973-1977
1986-1988 |
0,26
0,83 |
| Nouvelle-Zélande | 1980-1989 | 0,88 |
| Japon | 1975-1977 | 0,45 |
| Suisse | 1988-1990 | 0,80 |
L'augmentation de l'incidence de la MCJ au cours des dernières années est
généralement attribuée à l'amélioration des méthodes de diagnostic de cette
maladie et à la mise en place de réseaux de surveillance coordonnés au cours des
années 90 (notamment au niveau de l'Union européenne).
[R] Vers Chapitre précédent; Chapitre suivant; Glossaire; Références bibliographiques; Illustrations
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